PRES en RCV’ s kunnen irreversibele neurologische schade veroorzaken
HILTON HEAD-Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) en reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCV ‘ s) kunnen ernstige irreversibele neurologische schade veroorzaken indien onbehandeld, volgens een overzicht gepresenteerd op het 37e jaarlijkse hedendaagse klinische neurologische Symposium van de Vanderbilt University.
beeldvorming speelt een cruciale rol bij de diagnose van PRES en RCV ‘ s, die vrij recent werden gedefinieerd., De twee voorwaarden delen bepaalde kenmerken en hun pathologieën worden niet goed begrepen.
anekdotisch bewijs suggereert dat het aantal patiënten met PRES en RCV ‘ s toeneemt. “We moeten het beter doen bij het herkennen en behandelen van deze aandoeningen dringend om permanent neurologisch letsel te voorkomen, “zei Anne O’ Duffy, MD. Neurologen moeten de ziekten goed bestuderen om ze beter te begrijpen, voegde ze eraan toe.
PRES geassocieerd met hypertensie
De eerste beschrijving van PRES was een reeks van 15 patiënten gepubliceerd in 1996, zei Dr., O ‘ Duffy, Universitair Docent neurologie aan het Vanderbilt Stroke Center in Nashville. De klinische presentatie varieert en kan epileptische aanvallen, veranderd bewustzijn, hoofdpijn en visuele afwijkingen omvatten. PRES kan zich ontwikkelen in combinatie met verschillende aandoeningen, maar de belangrijkste fysiologische afwijking wordt verondersteld cerebraal vasogeen oedeem te zijn. PRES is meestal omkeerbaar wanneer de oorzaak wordt geïdentificeerd en verwijderd.
de incidentie van PRES is onbekend. Het is gemeld bij personen tussen 4 en 90 jaar, maar de gemiddelde leeftijd ligt tussen 39 en 47 jaar., PRES treft beduidend meer vrouwen dan mannen. De typische patiënt heeft slecht behandelde hypertensie en PRES manifesteert zich als een plotselinge en duidelijke verhoging van de bloeddruk. PRES kan ook worden gerelateerd aan beenmergtransplantatie, kanker chemotherapie agenten, anti-rejection drugs, en chronisch nierfalen.
convulsies komen voor bij de meerderheid van de patiënten met PRES, en status epilepticus komt voor bij ongeveer 13% van de patiënten. Visuele symptomen van wazig zien, hemianopsie, visuele hallucinaties en corticale blindheid kunnen aanwezig zijn., Hoewel tussen 67% en 80% van de patiënten acute hypertensie heeft, correleert het niveau van de bloeddruk niet met de ernst van de ziekte. Tussen 35% en 40% van de patiënten met PRES hebben drie tot zeven dagen mechanische beademing nodig. De gemiddelde duur van het verblijf in het ziekenhuis is 20 dagen.
MRI is superieur aan CT bij het identificeren van PRES, aldus Dr. O ‘ Duffy. De typische MRI-bevinding is FLAIR witte stof laesies die vaak symmetrisch zijn en voornamelijk posterieur. Letsels kunnen ook voorkomen in een holohemisferische waterscheiding patroon of in de superieure frontale sulcus., Ongeveer de helft van de patiënten met PRES heeft MRI-contrastversterking, 10% tot 23% heeft een herseninfarct en 5% tot 17% heeft intraparenchymale of subarachnoïdale bloeding.
de pathofysiologie van PRES is controversieel en onderzoekers hebben twee tegenstrijdige hypothesen voorgesteld. Een verklaring is dat verminderde autoregulatie veroorzaakt verhoogde cerebrale bloedstroom, en de andere is dat endotheliale dysfunctie resulteert in cerebrale hypoperfusie. In beide hypothesen, leiden perfusie abnormaliteiten tot bloed-hersenbarrière dysfunctie en vasogeen oedeem.,
wanneer een patiënt een diagnose van PRES heeft, moet een neuroloog hem of haar beoordelen op geassocieerde orgaanproblemen. “Je probeert echt de trekker te identificeren en ermee om te gaan,” zei Dr.O ‘ Duffy. Het beheersen van problemen zoals hoge bloeddruk, epileptische aanvallen en elektrolytenstoornissen is belangrijk in PRES. Als PRES verband houdt met een hypertensieve noodsituatie, moet de behandelend arts de gemiddelde arteriële druk in de eerste uren met 20% tot 25% verlagen en ernaar streven de bloeddruk binnen de eerste zes uur te verlagen tot minder dan 160/100 mm Hg.,
calciumkanaalblokkers die effectief zijn voor RCV ’s
RCV’ s zijn sinds de late jaren 1980 onder verschillende namen bekend, waaronder het Call–Fleming-syndroom, postpartum angiopathie, migraineuze vasospasme en geneesmiddelgeïnduceerde arteritis of angiopathie. Het kenmerk van RCVS is een thunderclap hoofdpijn, die een plotselinge aanvang heeft, bereikt maximale intensiteit in minder dan een minuut, en kan duren voor 10 dagen. Voor migraineurs onderscheidt een donderklap hoofdpijn zich van een typische migraine., Om primaire thunderclap hoofdpijn te diagnosticeren, moet een neuroloog andere entiteiten uitsluiten, zoals subarachnoïdale bloeding, veneuze sinustrombose, cervicale arteriële dissectie en hypofyse apoplexie. Neurologen moeten sterk overwegen een diagnose van RCVS voor een patiënt met herhaalde thunderclap hoofdpijn gedurende een periode van enkele dagen tot een week, zei Dr.O ‘ Duffy. Aandoeningen geassocieerd met RCV ’s omvatten zwangerschap, puerperium, blootstelling aan vasoactieve geneesmiddelen, bloedproducten, feochromocytoom, niet-beschadigde aneurysma’ s en post-carotis endarterectomie syndroom.,
de grootste reeks volwassenen met RCV ‘ s omvat 139 gevallen met een gemiddelde leeftijd van 42,5. Ongeveer 81% van de gevallen was vrouwelijk, en 85% van hen had thunderclap hoofdpijn. Patiënten met RCV ‘ s hebben mogelijk meer kans op migraine dan de gemiddelde populatie. Initiële beeldvorming van de hersenen is vaak normaal, maar patiënten kunnen vervolgens bloedingen ontwikkelen, die meestal kleine subarachnoïde bloedingen op het corticale oppervlak, en infarcten, die meestal in een symmetrische, arteriële waterscheiding verdeling. Ongeveer 90% van de patiënten met RCV ‘ s heeft een goed klinisch resultaat.