Primaire scleroserende Cholangitis (PSC)
patiënten met PSC lopen het risico andere geassocieerde problemen te ontwikkelen.
- dominante strictuur
een dominante strictuur is een verstopping in een van de grote galwegen die dienen om gal uit de kleinere galwegen in de lever af te voeren en af te leveren in de dunne darm. Een dominante strictuur komt voor bij zeven tot twintig procent van de patiënten met PSC. Wanneer een dominante strictuur aanwezig is, wordt gal geblokkeerd door het galkanaal en kan daarom terug in de lever., Stoffen die normaal in gal worden uitgescheiden, accumuleren in de bloedbaan en lichaamsweefsels. Dit kan leiden tot geelzucht (gelige verkleuring van de ogen en huid), steenvorming in de galwegen en infectie in de galwegen bekend als cholangitis. Bij ERCP kan een stuk plastic buis, een “stent”genaamd, over een dominante strictuur worden geplaatst in een poging om de blokkade te verlichten.
- vetoplosbare vitaminetekorten
vitamine A, D, E en K worden vetoplosbare vitamines genoemd omdat ze in olie oplossen in plaats van in water., Een functie van gal is dat het verbetert het vermogen van de darm om deze vitaminen op te lossen en te absorberen. Als gal uit de lever niet in voldoende hoeveelheden in de darmen komt, kunnen vetoplosbare vitamines niet worden geabsorbeerd en kunnen tekorten optreden. Verstopping van galwegen kan ook diarree veroorzaken omdat vet in het dieet slecht wordt geabsorbeerd.
- osteoporose
osteoporose of botverdunner is een andere complicatie van PSC. De oorzaak van osteoporose bij PSC is onduidelijk., Als gevolg hiervan moet met regelmatige tussenpozen een botdichtheidsscan (ook wel een dual-energy x-ray absorptiometrie of DEXA-scan genoemd) worden uitgevoerd.
- cholangiocarcinoom
het risico op het ontwikkelen van kanker in de galwegen (bekend als cholangiocarcinoom) is hoger bij patiënten met PSC dan in een gezonde populatie. Cholangiocarcinoom kan voorkomen bij 7 tot 15% van de patiënten met PSC. Patiënten met een lange voorgeschiedenis van inflammatoire darmziekte en rokers lopen het hoogste risico., Aangezien er geen vroege symptomen van cholangiocarcinoma zijn die het gemakkelijk maken om van symptomen van PSC te onderscheiden, is het moeilijk om vroeg te diagnosticeren. Onderzoekers en artsen blijven werken aan manieren om een vroege diagnose van cholangiocarcinoom te stellen.
- cirrose
cirrose is een proces van vergevorderde littekenvorming van de lever. Fibrose of littekenvorming van de lever waargenomen bij cirrose leidt tot een afname van de bloedstroom door de lever. Dit voorkomt dat de lever van het uitvoeren van zijn kritische functies van het zuiveren van het bloed en voedingsstoffen geabsorbeerd uit de darmen., Het eindresultaat is leverfalen.cirrose is de zevende belangrijkste doodsoorzaak in de Verenigde Staten en kan worden veroorzaakt door vele andere processen, zoals een genetische aandoening genaamd hemochromatose, virale infecties, zoals hepatitis of door alcoholisme. Om meer te weten te komen over cirrose en de mogelijke complicaties, Klik hier voor een patiëntenbrochure gepubliceerd door de ACG over cirrose.
patiënten met PSC kunnen secundaire problemen ontwikkelen die uiteindelijk kunnen resulteren in irreversibel leverfalen., Deze problemen omvatten bloeden uit gezwollen aderen (varices) meestal in de slokdarm, ophoping van vocht in de buik (ascites) en benen, en episodes van verwarring (hepatische encefalopathie) als gevolg van het onvermogen van de littekens lever om toxines uit de bloedstroom te verwijderen.
- colonkanker
Er is een verhoogd risico op colonkanker bij patiënten met PSC die ook inflammatoire darmziekte hebben. Een keer per jaar wordt colonoscopie met biopsieën door de dikke darm aanbevolen.
wat zijn de behandelingen voor PSC?,
veel geneesmiddelen zijn onderzocht, maar geen van deze geneesmiddelen heeft bewezen het verloop van PSC te veranderen. Dit is voornamelijk te wijten aan onzekerheid over de oorzaak. Medicijnen zoals ursodeoxycholzuur (UDCA), colchicine, steroïden en methotrexaat zijn gebruikt om PSC te behandelen. Studies ter beoordeling van hogere doses UDCA dan voorheen werden uitgevoerd.
de therapie is gericht op het behandelen van symptomen, het voorkomen en beheersen van complicaties van PSC. Patiënten met PSC dienen alles te vermijden dat leverschade kan veroorzaken of verergeren, zoals alcohol., Vaccinaties voor hepatitis A en B moeten worden toegediend. Vitaminesupplementen moeten worden voorgeschreven voor patiënten met een gevorderde ziekte die risico loopt op deficiënties. Medicijnen zoals difenhydramine, cholestyramine, rifampine en fenobarbital zijn nuttig geweest bij het verlichten van jeuk. Osteoporose wordt behandeld met extra calcium en vitamine D. de behandeling van jeuk en osteoporose bij PSC is vergelijkbaar met die welke wordt gebruikt voor de behandeling van primaire biliaire cirrose (zie hieronder). Alendronaat is een geneesmiddel dat vaak wordt gebruikt om verder botverlies te verminderen, wat kan helpen bij PSC.,
patiënten die complicaties van cirrose ontwikkelen en patiënten met recidiverende cholangitis zijn in aanmerking voor levertransplantatie. Levertransplantatie is de enige effectieve behandeling voor patiënten die een laat stadium PSC (cirrose) hebben ontwikkeld. Studies hebben aangetoond dat ongeveer tachtig tot negentig procent van de patiënten die een levertransplantatie ondergaan voor laat stadium PSC één tot drie jaar later in leven zijn. Na transplantatie melden veel patiënten dat ze een goede kwaliteit van leven hebben.,
Auteur(s) en publicatiedatum(en)
Young-mee Lee, MD, and Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – gepubliceerd in December 2004. Bijgewerkt Januari 2010.
Return to Top