Syringomyelia Fact Sheet

o que é siringomielia?Siringomielia é uma doença na qual um quisto fluído (chamado syrinx) se forma dentro da medula espinhal. Este syrinx pode ficar maior e alongado com o tempo, danificando a medula espinhal e comprimindo e ferindo as fibras nervosas que transportam informações para o cérebro e do cérebro para o resto do corpo. um líquido aquoso conhecido como líquido cefalorraquidiano (LCR) normalmente rodeia e protege o cérebro e a medula espinhal., O LCR também preenche cavidades conectadas dentro do centro do cérebro chamado de ventrículos que continuam a um pequeno canal central que corre o comprimento da medula espinhal. Quando uma pessoa tem siringomielia, este fluido recolhe-se no tecido da medula espinhal, expande o canal central e forma uma sirinx. Geralmente, uma syrinx desenvolve-se quando o fluxo normal de líquido CSF em torno da medula espinhal ou tronco cerebral inferior é perturbado. Quando syrinxes afetam o tronco cerebral, a condição é chamada syringobulbia. o que causa siringomielia?,

Siringomielia pode ter várias causas possíveis, mas a maioria dos casos estão associados a malformação de Chiari – uma condição anormal em que o tecido cerebral se estende através do buraco no fundo do crânio (forame magno) e para o canal espinhal, e obstrui o fluxo de LCR. Siringomielia também pode ser causada por lesões da medula espinhal, tumores da medula espinhal, e danos causados pela inflamação em torno da medula espinhal. Em alguns casos, a causa é desconhecida (idiopática).quais são as formas de siringomielia?existem duas formas principais de siringomielia.,siringomielia congênita (também conhecida como siringomielia comunicante). Na maioria dos casos, siringomielia é causada por uma malformação Chiari que pode permitir o desenvolvimento de uma sirinx, na maioria das vezes na região cervical (pescoço) da coluna. Os sintomas geralmente começam entre as idades de 25 e 40. Pessoas com siringomielia congênita também podem ter hidrocefalia, um acúmulo de excesso de LCR no cérebro com aumento dos ventrículos cerebrais. O estreitamento ou a tosse podem forçar o LCR para os ventrículos, fazendo com que a pessoa desenvolva dor de cabeça ou até perder a consciência (chamada síncope da tosse)., Além disso, eles podem ter uma doença chamada aracnoidite—uma inflamação do aracnóide, uma das três membranas que rodeia a medula espinhal.

adquiriu siringomielia (também conhecida como siringomielia espinhal primária ou siringomielia não-comunicativa)., Causas adquiridas siringomielia incluem lesão medular, meningite (inflamação do cérebro e da medula espinhal membranas causada geralmente por uma infecção), aracnoidite, síndrome da medula (uma condição que está presente no nascimento, que faz com que a medula espinhal para anormalmente anexar aos tecidos na parte inferior da coluna, limitando seu movimento), um tumor da medula espinhal, e o sangramento no cabo (hemorragia)

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Quais são os sintomas de siringomielia?,

os sintomas de lesão da medula espinhal variam entre os indivíduos de acordo com a forma de syrinx, o tamanho que é, e quanto tempo se estende. Os sintomas desenvolvem-se lentamente ao longo do tempo e podem ocorrer num ou em ambos os lados do corpo. Por vezes, a tosse e o esforço podem desencadear sintomas, mas não causam siringomielia., Os sintomas podem incluir:

• dor
• progressiva fraqueza nos braços e pernas
• rigidez nas costas, ombros, pescoço, braços ou pernas
• dores de cabeça
• perda da sensibilidade à dor ou quente e frio, especialmente nas mãos
• dormência ou formigamento
• desequilíbrio
• perda do intestino e da bexiga de controle
• problemas com a função sexual
• curvatura da coluna vertebral (escoliose) que pode ser o único sintoma em crianças.como é diagnosticada siringomielia?,

  para diagnosticar siringomielia, um médico irá rever a história médica da pessoa e realizar um exame físico com foco na função neurológica. O médico também irá provavelmente ordenar a imagem da coluna vertebral ou do cérebro. Às vezes, siringomielia pode ser encontrada durante o diagnóstico por imagem para outra doença. a imagiologia por ressonância magnética (IRM) é a forma mais confiável de diagnosticar siringomielia. Ondas de rádio geradas por computador e um poderoso campo magnético produzem imagens claras do cérebro e da medula espinhal., Usando este teste, um médico será capaz de determinar se há uma syrinx na coluna ou outra anormalidade, como um tumor. em alguns casos, pode ser realizada uma ressonância magnética dinâmica para mostrar o fluxo de fluido em torno da medula espinhal e dentro da syrinx. Muitas imagens são tomadas em rápida sucessão para fornecer tais visões dinâmicas. Pode ser injectado um corante ou um agente de contraste para melhorar as imagens da ressonância magnética. como é tratada a siringomielia?

  o tipo de tratamento para siringomielia depende da gravidade e progressão dos sintomas de um indivíduo., Monitorização na ausência de sintomas, siringomielia não é geralmente tratada. Além disso, um médico pode recomendar não tratar a condição em indivíduos de idade avançada ou em casos em que não há progressão dos sintomas. No entanto, as pessoas devem ser cuidadosamente monitorizadas por um neurologista ou neurocirurgião, uma vez que os sintomas podem piorar com o tempo. Os indivíduos também podem querer evitar atividades que envolvem esforço (por exemplo, levantar objetos pesados, saltar), uma vez que essas ações podem desencadear sintomas., As pessoas com uma malformação de Chiari associada são especialmente aptas a sentir dor de cabeça com esforço.a cirurgia é geralmente recomendada para indivíduos com siringomielia sintomática ou progressiva. Existem duas formas gerais de tratamento: restauração do fluxo CSF normal em torno da medula espinhal, e drenagem direta da syrinx. O tipo de tratamento depende do que está causando os sintomas.

  • tratando a malformação de Chiari. O principal objetivo da cirurgia Chiari é proporcionar mais espaço na base do crânio e pescoço superior., Isto reduz a pressão no cérebro e na medula espinhal e restaura o fluxo normal do LCR. A cirurgia pode permitir que o syrinx drene, às vezes tornando-se menor ou mesmo desaparecendo completamente. Os sintomas podem melhorar mesmo que o syrinx permaneça do mesmo tamanho ou seja reduzido apenas ligeiramente. Os indivíduos devem ser tratados mais cedo do que mais tarde, uma vez que atrasar o tratamento pode causar danos irreversíveis na medula espinhal. Siringomielia pode voltar a ocorrer após a cirurgia, tornando necessárias operações adicionais.impedir que um syrinx se forme ou se expande após uma lesão., No caso da siringomielia relacionada com traumas, a estratégia principal é impedir que uma sirinx se desenvolva ou cresça em primeiro lugar. Este procedimento um pouco controverso (chamado de duraplastia expansiva) é feito em uma operação cirúrgica na coluna vertebral que envolve a remoção de tecido cicatricial em torno da medula espinhal e às vezes adicionando um adesivo para expandir a dura, a membrana que envolve a medula espinhal. Ao limpar e expandir o espaço em torno da medula espinhal, o fluxo normal de LCR pode ser restaurado. remover a obstrução., Remoção cirúrgica de obstruções, tais como tecido cicatricial, osso do canal espinal, ou tumores podem ajudar a restaurar o fluxo normal de LCR. Se um tumor está causando siringomielia, remover o tumor quase sempre elimina a sirinx. Ocasionalmente, a radiação também pode ser usada para encolher o tumor. drenando o syrinx. Especialmente se não houver malformação Chiari associada ou tumor, pode ser necessário drenar o syrinx. Isto é geralmente feito em casos onde o syrinx está crescendo ou a causa da obstrução do CSF não pode ser identificado., Para realizar este procedimento, um cirurgião insere um dreno chamado stent ou shunt. Um stent consiste de um pequeno tubo que é inserido no fluido de syrinx e permite que o fluido de dentro da medula para drenar para o espaço fora da medula espinhal. Da mesma forma, um shunt consiste em um tubo flexível e uma válvula que drena o fluido de syrinx para outra parte do corpo, geralmente o abdômen. Ao drenar o syrinx, ambos os procedimentos podem parar a progressão dos sintomas e aliviar a dor de cabeça., No entanto, estes procedimentos carregam o risco de lesão da medula espinhal, infecção, ou hemorragia, e pode não ajudar todos os indivíduos.

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  que investigação está a ser feita?

  a missão do National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) é buscar conhecimento fundamental sobre o cérebro e o sistema nervoso, e usar esse conhecimento para reduzir a carga da doença neurológica. A NINDS é um componente do National Institutes of Health (NIH), o principal apoiador da pesquisa biomédica no mundo.,estão em curso estudos sobre Genética e defeitos de nascença para compreender melhor o papel dos factores genéticos na malformação de Chiari i, a causa mais comum da siringomielia. Indivíduos com uma malformação Chiari I que também têm um membro da família com a anormalidade ou siringomielia estão sendo estudados para identificar a localização do(s) gene (s) responsável (eis) pela malformação. em alguns casos, defeitos à nascença podem estar associados a malformações cerebrais que podem causar siringomielia., Aprender como e quando esses defeitos ocorrem durante o desenvolvimento fetal pode ajudar os cientistas a desenvolver estratégias que podem parar a formação de certos defeitos de nascença. O uso de suplementos dietéticos de ácido fólico durante a gravidez, por exemplo, tem sido encontrado para reduzir o risco de defeitos de nascimento do cérebro e da medula espinhal, incluindo malformações do crânio, cérebro e coluna vertebral.cientistas da NINDS estão examinando indivíduos que têm siringomielia ou estão em risco de desenvolver a doença., Eles estão investigando os fatores que influenciam o seu desenvolvimento, progressão e resposta ao tratamento, registando mais de 5 anos de sintomas, força muscular, função geral e resultados de ressonância magnética de indivíduos que recebem tratamento padrão para siringomielia. Os resultados do estudo podem permitir aos cientistas fornecer recomendações mais precisas aos futuros pacientes com siringomielia no que diz respeito a tratamentos cirúrgicos ou não cirúrgicos ideais.,

  também, cientistas financiados pela NIH estão tentando encontrar formas de parar e reverter os danos celulares causados por uma lesão na medula espinhal para ajudar os indivíduos a recuperar sua capacidade de mover seus músculos e outras funções. a tecnologia de diagnóstico é outra área para a investigação contínua. A investigação em curso financiada pela NIH visa melhorar as técnicas de diagnóstico por imagem para melhor visualizar as condições na coluna vertebral, incluindo siringomielia, mesmo antes dos sintomas aparecerem.

  além disso, a NINDS está desenvolvendo elementos de dados comuns para a malformação de Chiari., Isso permitirá aos pesquisadores ter uma linguagem científica comum que melhorará a qualidade dos dados e oportunidades de comparar e combinar dados em várias instituições.onde posso obter mais informações?

  Para mais informações sobre distúrbios neurológicos ou programas de pesquisa financiados pelo Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e acidente vascular cerebral, contacte a rede de recursos cerebrais e Informação do Instituto (cérebro) em:

  cérebro
  P. O., Box 5801 Bethesda, MD 20824
  800-352-9424

  Mais informações sobre a investigação sobre siringomielia apoiada por NINDS e outros institutos e centros NIH podem ser encontradas usando o NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), uma base de dados pesquisável de projetos de pesquisa atuais e passados apoiados pela NIH e outras agências federais. O RePORTER também inclui links para publicações e recursos desses projetos.

  informação também está disponível nas seguintes organizações:

  American Chronic Pain Association
  P. O., Caixa de 850
  Sacramento, CA 95677-0850
  916-632-0922
  800-533-3231

  – Americana Siringomielia & Chiari Aliança do Projeto
  P. O. Box 1586
  Longview, TX 75606-1586
  903-236-7079
  800 – 272-7282

  Chiari e Siringomielia Fundação
  29 Crista Loop
  Staten Island, NY 10312
  718-966-2593

  Christopher e Dana Reeve Foundation
  636 Morris Turnpike, Suite 3A
  Short Hills, new jersey 07078
  800-225-0292

  EUA, National Library of Medicine National Institutes of Health / DHHS
  8600 Rockville Pike
  Bethesda, MD 20894
  301-594-5983
  888-346-3656

  “Syringomyelia Fact Sheet”, NINDS, Publication date May 2017.N ° de publicação, 17-3780

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  Elaborado por:
  assessoria de Comunicação e relações Públicas
  Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame
  Institutos Nacionais de Saúde
  Bethesda, MD 20892

  NINDS de saúde relacionados com o material é fornecido apenas para fins informativos e não representam, necessariamente, endosso ou uma posição oficial do Instituto Nacional de doenças Neurológicas e acidente vascular cerebral ou qualquer outro órgão Federal., Os conselhos sobre o tratamento ou os cuidados de um doente individual devem ser obtidos através de consulta com um médico que tenha examinado esse doente ou esteja familiarizado com a sua história clínica.todas as informações preparadas pela NINDS são do domínio público e podem ser copiadas livremente. O crédito aos NINDS ou ao NIH é apreciado.

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