Retinitis Pigmentosa

1. Klachten
2. Oorzaken
3. Behandelingen

Retinitis pigmentosa (RP) is een zeldzame, erfelijke ziekte waarbij de lichtgevoelige netvlies van het oog langzaam en geleidelijk degenereert. Uiteindelijk resulteert blindheid.,

wanneer retinitis pigmentosa wordt vermoed, zullen gezichtsveldtesten waarschijnlijk worden uitgevoerd tijdens of na uw routine oogonderzoeken om de mate van perifeer verlies van het gezichtsvermogen te bepalen. Andere gespecialiseerde oogtests kunnen nodig zijn om te bepalen of u nacht-of kleurenzicht hebt verloren.

symptomen van Retinitis Pigmentosa

de eerste tekenen van retinitis pigmentosa treden gewoonlijk op in de vroege kindertijd, wanneer beide ogen typisch aangetast zijn. Nachtzicht kan slecht zijn, en het gezichtsveld kan beginnen te versmallen.,

wanneer RP voor het eerst begint te verschijnen, verslechteren de lichtgevoelige cellen die verantwoordelijk zijn voor het zien bij zwak licht (staafjes) geleidelijk en wordt het zien ‘ s nachts moeilijker.

tijdens latere stadia van retinitis pigmentosa blijft slechts een klein deel van het centrale zicht over, samen met een licht perifeer zicht.,

Het is zeer moeilijk om de mate van verlies van het gezichtsvermogen te voorspellen of hoe snel deze zal toenemen wanneer u retinitis pigmentosa heeft. Uw oogarts zal de gezondheid van uw netvliescellen controleren en tests uitvoeren om te bepalen hoe goed u kunt zien.

op een gegeven moment kunt u geadviseerd worden om alleen overdag of ‘ s nachts op goed verlichte straten te rijden. Uiteindelijk kunt u niet goed genoeg zien om te rijden.

Wat veroorzaakt Retinitis Pigmentosa?,

retinitis pigmentosa wordt niet beschouwd als een enkele ziekte, maar wordt gezien als een groep ziekten die de werking van lichtgevoelige cellen in de rug van het oog beïnvloeden. Er is niet veel bekend over de oorzaken van retinitis pigmentosa, behalve dat de ziekte wordt geërfd.

de oogaandoening wordt geassocieerd met ten minste 32 verschillende genen, die eigenschappen controleren die op een aantal verschillende manieren worden doorgegeven. Soms, is de genetische eigenschap dominant en waarschijnlijk wordt doorgegeven aan een kind wanneer een ouder RP heeft., Op andere momenten, is de eigenschap voor retinitis pigmentosa recessief en kan aanwezig zijn voor vele generaties voordat het in een familielid verschijnt.

Dit betekent dat, zelfs als uw moeder en vader geen retinitis pigmentosa hebben, u toch de oogziekte kunt hebben wanneer ten minste één ouder drager is van een veranderd gen dat geassocieerd is met de eigenschap. In feite kan ongeveer 1 procent van de bevolking worden beschouwd als dragers van genetische neigingen voor retinitis pigmentosa.

Retinitis pigmentosa komt voor bij ongeveer 1 op de 4.000 mensen in de Verenigde Staten., Wanneer de eigenschap dominant is, is het waarschijnlijker dat deze verschijnt wanneer mensen in de 40 zijn. wanneer de eigenschap recessief is, verschijnt deze meestal voor het eerst wanneer mensen in de 20 zijn.

behandelingen voor RP

momenteel is er geen genezing voor retinitis pigmentosa. Maar verschillende bedrijven ontwikkelen retinale implantaten (soms bionische ogen genoemd) en andere innovatieve behandelingen die veelbelovend zijn in het verstrekken of behouden van een zekere mate van bruikbaar zicht voor mensen getroffen door RP.,

bepaalde experimentele hulpmiddelen en behandelingen zijn alleen beschikbaar in de Verenigde Staten als u bent ingeschreven in een klinisch onderzoek van de FDA.

Argus II retinale prothese systeem. Second Sight Medical Products heeft het Argus II retinale prothese systeem ontwikkeld voor patiënten die geblindeerd zijn door retinitis pigmentosa en andere degeneratieve retinale aandoeningen (zie video hieronder).

het Argus II-systeem bevat een kleine videocamera die is ingebouwd in een speciaal paar brillen., De camera is verbonden met een klein, draadloos apparaat dat door de patiënt wordt gedragen en dat de video-ingang bedekt met elektronische signalen die draadloos worden verzonden naar het implantaat in het oog.

het implantaat gebruikt deze informatie om resterende gezonde cellen in het netvlies te stimuleren, en visuele informatie wordt daardoor door de oogzenuw naar de hersenen overgebracht, waar het wordt waargenomen als lichtpatronen. De patiënt leert deze patronen te interpreteren, zodat hij of zij de contouren van objecten kan onderscheiden.,

tijdens de jaarlijkse vergadering van de Association for Research In Vision and Oftalmology (ARVO) in 2011 presenteerden onderzoekers gegevens van een klinisch onderzoek bij 30 mensen die verblind waren door RP of een andere retinale ziekte en die gedurende een periode van vier jaar het Argus II-apparaat ondergingen in 10 oogchirurgiecentra wereldwijd.

alle patiënten kregen een aantal visuele percepties van het Argus II-apparaat en veel patiënten vertoonden significante verbeteringen in de mobiliteitsvaardigheden, zoals het volgen van lijnen, het openen van deuren en ramen en het vermijden van objecten. Twee mensen geïmplanteerd met de Argus II waren in staat om korte zinnen te lezen, die de verwachtingen van de onderzoekers overtroffen, en de winst in het gezichtsvermogen door veel patiënten werden gehandhaafd tijdens een follow-up periode van ten minste twee jaar.,

het Argus II – Netvliesprothesesysteem kreeg in februari 2013 goedkeuring van de FDA voor gebruik bij mensen met retinitis pigmentosa in het late stadium. De kosten van het systeem is ongeveer $150.000, hoewel het”s mogelijke medische verzekering zou kunnen dekken een deel van de kosten in verband met het apparaat en de implantaat chirurgie.

zie ook: persoonlijke ervaring van een ontvanger van Argus II >

Retina Implant AG is een ander bedrijf dat medische hulpmiddelen ontwikkelt voor mensen met ernstig verlies van gezichtsvermogen door retinitis pigmentosa.,

De Alfa IMS-implantaattechnologie van het Duitse bedrijf bestaat uit een 3-millimeter vierkante silicium microchip die chirurgisch Onder het netvlies bij de macula wordt geïmplanteerd. Het implantaat bevat 1.500 individuele pixelcellen, elk met een lichtgevoelige fotodiode, een versterker en als elektrode om elektrische signalen naar de oogzenuw over te brengen. (Zie video).

De pixelcellen vervangen de natuurlijke fotoreceptoren van het door RP beschadigde netvlies., Wanneer licht de fotodiodes in het implantaat raakt, creëert het een elektrische puls die naar de oogzenuw en naar het visuele deel van de hersenen wordt gestuurd.

omdat het lichtgevoelige implantaat het ingewikkelde proces van visuele waarneming dat door natuurlijke fotoreceptoren in het netvlies is geïnitieerd, niet kan dupliceren, kunnen patiënten die het apparaat ontvangen objecten niet scherp visualiseren, maar kunnen ze lichtbronnen lokaliseren en fysieke objecten lokaliseren, volgens het bedrijf.,

resultaten van Retina Implant AG ‘ s tweede humane klinische studie gepubliceerd in februari 2013 toonden aan dat blinde RP-patiënten die het Alfa IMS-implantaat kregen gezichten konden herkennen en tekens op deuren konden lezen. Ook de resultaten van de eerste menselijke klinische proef van het bedrijf gepubliceerd in 2010 toonden aan dat sommige van de implantaatpatiënten in staat waren om objecten en gezichtsuitdrukkingen te herkennen, evenals woorden te lezen en stippen op een paar dobbelstenen te zien.

Retina Implant AG heeft nog geen FDA-goedkeuring voor het Alpha IMS-apparaat voor gebruik in de Verenigde Staten., Maar het bedrijf meldde in juli 2013 dat op basis van de resultaten van 36 blinde RP-patiënten die de implantaatoperatie hadden ondergaan, het een CE-markering kreeg voor certificering van het apparaat voor gebruik in de markten van de Europese Unie.

Elektrische stimulatietherapie. Voor patiënten met vroege en intermediaire fase RP, elektrische stimulatie therapie (EST) van het oog kan helpen visie die anders verloren zou gaan aan de ziekte te behouden, volgens vertegenwoordigers van Okuvision, een Duits bedrijf voor medische hulpmiddelen opgericht door Retina Implant AG, op de 2011 Arvo vergadering.,

in een klinische studie met 24 patiënten met retinitis pigmentosa in een vroeg of middenstadium, die begon in 2007, vertoonden ogen die kleine hoeveelheden elektrische stroom kregen toegediend aan het netvlies via een kleine elektrode, een significante verbetering van het gezichtsveld, vergeleken met ogen die de stimulatie niet kregen.

volgens de onderzoekers suggereert de studie dat gecontroleerde elektrische stimulatie van het netvlies groeifactoren vrijmaakt die de degeneratie van het netvlies van RP kunnen vertragen.

andere behandelingen., Andere mogelijke behandelingen voor RP die worden ontwikkeld omvatten implanteerbare capsules van sustained-release medicatie die kunnen helpen behouden of verlengen retinale functie, vitamine A en andere antioxidant voedende therapieën om retinale schade te verminderen, en gentherapieën ontworpen om normale genen in netvliescellen te transplanteren om ontbrekende of defecte degenen te vervangen om retinitis pigmentosa te stoppen of te keren.,

adaptieve therapie en hulpmiddelen voor slechtziendheid

vroegtijdige interventie met Ergotherapie kan nuttig zijn om veranderingen in het leven als gevolg van RP onder controle te houden, omdat het gemakkelijker is om zich aan te passen aan een verminderd gezichtsvermogen in eerdere stadia van verlies van het gezichtsvermogen.

personen met retinitis pigmentosa zouden ook kunnen overwegen om apparaten met slecht zicht te gebruiken die kunnen helpen bij het vergroten en verlichten van objecten in woon-en werkruimten.

pagina bijgewerkt September 2016

---