Syringomyelia faktablad (Svenska)

Vad är syringomyelia?

Syringomyelia är en sjukdom där en vätskefylld cyste (kallad syrinx) bildas i ryggmärgen. Denna syrinx kan bli större och förlänga över tiden, skada ryggmärgen och komprimera och skada nervfibrerna som bär information till hjärnan och från hjärnan till resten av kroppen.

en vattnig vätska som kallas cerebrospinalvätska (CSF) omger normalt och skyddar hjärnan och ryggmärgen., CSF fyller också anslutna håligheter i mitten av hjärnan som kallas ventriklarna som fortsätter till en liten central kanal som löper längden på ryggmärgen. När en person har syringomyelia samlas denna vätska i ryggmärgen, expanderar den centrala kanalen och bildar en syrinx. I allmänhet utvecklas en syrinx när det normala flödet av CSF-vätska runt ryggmärgen eller nedre hjärnstammen störs. När syrinx påverkar hjärnstammen kallas tillståndet syringobulbia.

topp

Vad orsakar syringomyelia?,

Syringomyelia kan ha flera möjliga orsaker men de flesta fall är förknippade med Chiari missbildning—ett onormalt tillstånd där hjärnvävnaden sträcker sig genom hålet längst ner på skallen (foramen magnum) och in i ryggradskanalen och hindrar flödet av CSF. Syringomyelia kan också orsakas av ryggmärgsskador, ryggmärgstumörer och skador orsakade av inflammation i runt ryggmärgen. I vissa fall är orsaken okänd (idiopatisk).

topp

vilka är formerna för syringomyelia?

det finns två huvudsakliga former av syringomyelia.,

• medfödd syringomyelia (även känd som kommunicerande syringomyelia). I de flesta fall orsakas syringomyelia av en Chiari missbildning som kan tillåta en syrinx att utvecklas, oftast i ryggradens cervikala (nacke) region. Symtom börjar vanligtvis mellan 25 och 40 år. Personer med medfödd syringomyelia kan också ha hydrocephalus, en uppbyggnad av överskott av CSF i hjärnan med utvidgningen av de cerebrala ventriklerna. Ansträngande eller hosta kan tvinga CSF i ventriklerna, vilket gör att personen utvecklar huvudvärk eller till och med förlorar medvetandet (så kallat hostsynkope)., Dessutom kan de ha en sjukdom som kallas araknoidit-en inflammation i arachnoid, en av de tre membranen som omger ryggmärgen.
• förvärvad syringomyelia (även känd som primär spinal syringomyelia eller icke-kommunicerande syringomyelia)., Orsaker till förvärvad syringomyelia inkluderar ryggmärgsskada, meningit (en inflammation i hjärnan och ryggmärgsmembran som vanligtvis orsakas av en infektion), araknoidit, tethered cord syndrom (ett tillstånd som är närvarande vid födseln som orsakar ryggmärgen att onormalt fästa till vävnaderna i nedre ryggraden, vilket begränsar dess rörelse), en ryggmärgstumör och blödning i ryggmärgen (blödning)

topp

vilka är symtomen på syringomyelia?,

symtom på ryggmärgsskada varierar mellan individer beroende på var syrinx bildas, hur stor den är och hur länge den sträcker sig. Symtom utvecklas långsamt över tiden och kan förekomma på en eller båda sidor av kroppen. Ibland kan hosta och ansträngning utlösa symtom, men de orsakar inte syringomyelia., Symtom kan vara:

• smärta
• progressiv svaghet i armar och ben
• styvhet i rygg, axlar, nacke, armar eller ben
• huvudvärk
• förlust av känslighet för smärta eller varmt och kallt, särskilt i händerna
• domningar eller stickningar
• obalans
• förlust av tarm-och blåskontroll
• problem med sexuell funktion
• krökning av ryggraden (skolios) som kan vara det enda symptomet hos barn.

topp

Hur diagnostiseras syringomyelia?,

för att diagnostisera syringomyelia kommer en läkare att granska personens medicinska historia och utföra en fysisk undersökning med fokus på neurologisk funktion. Läkaren kommer också sannolikt att beställa avbildning av ryggraden eller hjärnan. Ibland kan syringomyelia hittas under diagnostisk avbildning för en annan sjukdom.

magnetisk resonanstomografi (MRT) är det mest tillförlitliga sättet att diagnostisera syringomyelia. Datorgenererade radiovågor och ett kraftfullt magnetfält ger tydliga bilder av hjärnan och ryggmärgen., Med hjälp av detta test kommer en läkare att kunna avgöra om det finns en syrinx i ryggraden eller en annan abnormitet, såsom en tumör.

i vissa fall kan en dynamisk MRT utföras för att visa flödet av vätska runt ryggmärgen och inom syrinx. Många bilder tas i snabb följd för att ge sådana dynamiska vyer. Ett färgämne eller kontrastmedel kan injiceras för att förbättra MRI-bilderna.

topp

Hur behandlas syringomyelia?

typen av behandling för syringomyelia beror på svårighetsgraden och progressionen av en persons symptom.,

övervakning
i avsaknad av symtom behandlas syringomyelia vanligtvis inte. Dessutom kan en läkare rekommendera att inte behandla tillståndet hos individer i avancerad ålder eller i fall där det inte finns någon progression av symtom. Människor bör dock noggrant övervakas av en neurolog eller neurokirurg, eftersom symtomen kan förvärras över tiden. Individer kanske också vill undvika aktiviteter som involverar ansträngande (t.ex. lyfta tunga föremål, hoppa) eftersom dessa åtgärder kan utlösa symptom., Personer med en associerad Chiari missbildning är särskilt benägna att uppleva huvudvärk med ansträngning.

kirurgi
kirurgi rekommenderas vanligtvis för personer med symptomatisk eller progressiv syringomyelia. Det finns två allmänna former av behandling: återställande av normalt CSF-flöde runt ryggmärgen och direkt dränering av syrinx. Typen av behandling beror på vad som orsakar symtomen.

• behandla Chiari missbildning. Huvudsyftet med Chiari-operationen är att ge mer utrymme vid basen av skallen och övre nacken., Detta minskar trycket på hjärnan och ryggmärgen och återställer det normala flödet av CSF. Kirurgi kan tillåta syrinx att tömma, ibland blir mindre eller till och med försvinna helt. Symtom kan förbättras även om syrinx förblir samma storlek eller reduceras endast något. Individer bör få behandlas förr snarare än senare eftersom fördröja behandlingen kan orsaka irreversibel ryggmärgsskada. Syringomyelia kan återkomma efter operationen, vilket gör ytterligare operationer nödvändiga.
• förhindra att en syrinx bildas eller expanderar efter en skada., Vid traumarelaterad syringomyelia är den primära strategin att förhindra att en syrinx utvecklas eller växer i första hand. Detta något kontroversiella förfarande (kallas expansiv duraplasty) görs i en kirurgisk operation på ryggraden som innebär att ta bort ärrvävnad runt ryggmärgen och ibland lägga till en lapp för att expandera ”dura” membranet som omger ryggmärgen. Genom att rensa och expandera utrymmet runt ryggmärgen kan det normala flödet av CSF återställas.
• ta bort hindret., Kirurgiskt avlägsnande av hinder som ärrvävnad, ben från ryggradskanalen eller tumörer kan hjälpa till att återställa det normala flödet av CSF. Om en tumör orsakar syringomyelia, eliminerar tumören nästan alltid syrinx. Ibland kan strålning också användas för att krympa tumören.
• tömning av syrinx. Speciellt om det inte finns någon associerad Chiari missbildning eller tumör, kan det vara nödvändigt att tömma syrinx. Detta görs vanligtvis i fall där syrinx växer eller orsaken till CSF-obstruktionen inte kan identifieras., För att utföra denna procedur sätter en kirurg in ett avlopp som kallas stent eller shunt. En stent består av ett litet rör som sätts in i syrinxvätskan och tillåter vätska inifrån sladden att dränera in i utrymmet strax utanför ryggmärgen. På samma sätt består en shunt av ett flexibelt rör och en ventil som dränerar syrinxvätskan i en annan del av kroppen, vanligtvis buken. Genom att tömma syrinx kan båda dessa procedurer stoppa utvecklingen av symtom och lindra huvudvärk., Dessa procedurer bär dock risken för ryggmärgsskada, infektion eller blödning och kan inte hjälpa alla individer.

topp

vilken forskning görs?

uppdraget för National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) är att söka grundläggande kunskaper om hjärnan och nervsystemet, och att använda denna kunskap för att minska bördan av neurologisk sjukdom. NINDS är en del av National Institutes of Health (NIH), den ledande supporter av biomedicinsk forskning i världen.,

genetik och fosterskador

studier pågår för att bättre förstå rollen av genetiska faktorer i Chiari i missbildning, den vanligaste orsaken till syringomyelia. Individer med en Chiari i-missbildning som också har en familjemedlem med antingen abnormitet eller syringomyelia studeras för att identifiera platsen för den eller de gener som är ansvariga för missbildningen.

i vissa fall kan fosterskador vara förknippade med hjärnmissbildningar som kan orsaka syringomyelia., Att lära sig hur och när dessa defekter uppstår under fosterutveckling kan hjälpa forskare att utveckla strategier som kan stoppa bildandet av vissa fosterskador. Användningen av folsyra kosttillskott under graviditeten, till exempel, har visat sig minska risken för fosterskador i hjärnan och ryggmärgen, inklusive missbildningar av skallen, hjärnan och ryggraden.

topp

behandlingar

NINDS forskare undersöker individer som antingen har syringomyelia eller riskerar att utveckla sjukdomen., De undersöker de faktorer som påverkar dess utveckling, progression och svar på behandlingen genom att registrera mer än 5 års symptom, muskelstyrka, övergripande funktion och Mr-fynd från individer som får standardbehandling för syringomyelia. Studieresultat kan tillåta forskare att ge mer exakta rekommendationer till framtida patienter med syringomyelia om optimala kirurgiska eller icke-kirurgiska behandlingar.,

NIH-finansierade forskare försöker också hitta sätt att stoppa och vända cellskadorna som orsakas av ryggmärgsskada för att hjälpa individer att återställa sin förmåga att flytta sina muskler och andra funktioner.

diagnostiska verktyg

diagnostisk teknik är ett annat område för fortsatt forskning. Pågående NIH-finansierad forskning syftar till att förbättra diagnostiska avbildningstekniker för att bättre visualisera tillstånd i ryggraden, inklusive syringomyelia, även innan symtom uppträder.

dessutom utvecklar NINDS gemensamma dataelement för Chiari-missbildning., Detta kommer att göra det möjligt för forskare att ha ett gemensamt vetenskapligt språk som kommer att förbättra datakvaliteten och möjligheterna att jämföra och kombinera data vid flera institutioner.

topp

Var Kan jag få mer information?

För mer information om neurologiska störningar eller forskningsprogram som finansieras av National Institute of Neurological Disorders and Stroke, kontakta Institutets Hjärnresurser och informationsnätverk (hjärna) på:

hjärna
P. O., Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Mer information om forskning på syringomyelia stöds av NINDS och andra NIH Institut och Centra kan hittas med hjälp av NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), en sökbar databas av nuvarande och tidigare forskning projekt som stöds av NIH och andra federala myndigheter. RePORTER innehåller också länkar till publikationer och resurser från dessa projekt.

Information finns också tillgänglig från följande organisationer:

American Chronic Pain Association
P. O., Box 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231

Amerikanska Syringomyelia & Chiari Alliansen Projekt
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282

Chiari och Syringomyelia Stiftelsen
29 Crest Slinga
Staten Island, NY 10312
718-966-2593

Christopher och Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292

USA, National Library of Medicine
National Institutes of Health/DHHS
8600 Rockville Gädda
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656

”Syringomyelia faktablad”, NINDS, publiceringsdatum Maj 2017.

NIH Publiceringsnummer., 17-3780

Tillbaka till Syringomyelia Information Sidan.

och Se en lista över alla NINDS störningar

Publicaciones en Español

Siringomielia

Förberett genom:
Office of Communications och Public Förbindelse
Nationella Institutet för Neurologiska Sjukdomar och Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

NINDS hälsorelaterade materialet tillhandahålls endast i informationssyfte och representerar inte nödvändigtvis godkännande eller en officiell ståndpunkt av det Nationella Institutet för Neurologiska Sjukdomar och Stroke eller någon annan Federal myndighet., Råd om behandling eller vård av en enskild patient skall erhållas genom samråd med en läkare som har undersökt den patienten eller som är bekant med patientens sjukdomshistoria.

all NINDS-förberedd information är public domain och kan kopieras fritt. Kredit till NINDS eller NIH uppskattas.

---