zeldzame Ziektedatabase
acromegalie wordt gewoonlijk behandeld door chirurgie, geneesmiddelen en / of bestralingstherapie. Geen enkele therapeutische optie is effectief voor iedereen. Een individu specifieke behandeling plan zal gebaseerd op verschillende factoren, waaronder de grootte en de locatie van de hypofyse tumor; de aanwezigheid of afwezigheid van bepaalde symptomen; leeftijd van een individu en de algemene gezondheid; en/of andere elementen., Beslissingen over het gebruik van bepaalde therapieën moeten worden genomen door artsen en andere leden van het gezondheidszorgteam in zorgvuldig overleg met de patiënt op basis van de specifieke kenmerken van zijn of haar geval; een grondige bespreking van de mogelijke voordelen en risico ‘ s, inclusief mogelijke bijwerkingen en langetermijneffecten; de voorkeur van de patiënt; en andere geschikte factoren.
acromegalie wordt gewoonlijk behandeld door transsfenoïdale chirurgie; een procedure waarbij een hypofysetumor geheel of gedeeltelijk wordt verwijderd., Chirurgie resulteert vaak in een snelle therapeutische respons, waardoor de druk op de omliggende hersenstructuren onmiddellijk wordt verlicht en de groeihormoonniveaus worden verlaagd. Wanneer de operatie succesvol is, kan zwelling van zachte weefsels afnemen in slechts een paar dagen. Chirurgie is effectiever bij mensen met kleine tumoren (microadenomen) dan bij mensen met grote tumoren (macroadenomen). Chirurgie kan niet met succes verbeteren van alle symptomen (bijv., hoofdpijn kan aanhouden) en, in sommige gevallen, verwijdering van de gehele tumor kan niet mogelijk zijn, wat resulteert in groeihormoon niveaus die te hoog blijven.,
personen die operatief behandeld worden, dienen periodiek gecontroleerd te worden door een arts vanwege de mogelijke herhaling van de aandoening. In sommige gevallen, chirurgie zal verbeteren van de hormoonspiegels, maar niet terug te keren naar normaal, die verdere behandeling vaak met medicijnen vereist.
bepaalde geneesmiddelen kunnen worden gebruikt om personen met acromegalie te behandelen. Medische therapie kan worden aanbevolen bij personen bij wie chirurgie in gecontra-indiceerd, bij wie de operatie niet werkte of niet in geslaagd om de hormoonspiegels terug te keren naar normaal of om grote tumoren te krimpen vóór de operatie.,
drie verschillende klassen van geneesmiddelen worden vaak gebruikt om personen met acromegalie te behandelen. Dit zijn somatostatine-analogen waaronder octreotide, lanreotide en pasireotide; groeihormoonreceptorantagonisten zoals pegvisomant; en dopamine-antagonisten.
De Food and Drug Administration (FDA) heeft de drug octreotideacetaat (Sandostatin® LAR) goedgekeurd voor zijn gebruik in de behandeling van acromegalie., Octreotide is een kunstmatig geproduceerde (synthetische) verbinding vergelijkbaar met somatostatin (somatostatin analogon), een natuurlijk hormoon geproduceerd door de hypothalamus die dient om de secretie van de groeihormoon te remmen. (De hypothalamus is een gebied van de hersenen dat een rol speelt bij het coördineren van hormoonfunctie.) De behandeling met octreotide heeft dalingen in serumniveaus van GH en IGF-I, en tumorkrimp bij sommige patiënten die het geneesmiddel ontvangen aangetoond. De veiligheids-en werkzaamheidsstudies zijn uitgebreid gepubliceerd met decennia van ervaring in het behandelen van patiënten met acromegalie.,
de FDA heeft het geneesmiddel pasireotide (Signifor LAR®) goedgekeurd voor injecteerbare suspensie bij de behandeling van acromegalie. Pasireotide is geïndiceerd voor patiënten die onvoldoende hebben gereageerd op een operatie of voor wie een operatie geen optie is. Net als octreotide werkt pasireotide in op de somatostatinereceptoren, met interacties met somatostatinereceptor subtypes 1, 2, 3 en 5., Recente publicaties hebben de veiligheid en werkzaamheid van pasireotide in vergelijking met octreotide LAR aangetoond in een gerandomiseerde, dubbelblinde klinische studie, open-label extensiestudies en cross-overstudies waarin pasireotide werd vergeleken met octreotide of lanreotide. Signifor LAR wordt geproduceerd door Novartis Pharmaceuticals Corporation.
de FDA heeft ook Somatuline® Depot (lanreotide) injectie goedgekeurd voor de behandeling van acromegalie., De FDA goedgekeurde Somatuline ® Depot (lanreotide) injectie voor de langdurige behandeling van personen met acromegalie die onvoldoende hebben gereageerd op of niet kunnen worden behandeld met chirurgie en/of bestralingstherapie. Deze behandeling verlaagt de niveaus van GH en insuline-achtige groeifactor-1. Somatuline Depot wordt geproduceerd door Ipsen.,
de FDA heeft het weesgeneesmiddel Somavert® (pegvisomant for injection) goedgekeurd voor de behandeling van acromegalie bij personen die onvoldoende reageerden op chirurgie en/of radiotherapie en/of andere medische therapieën, of voor wie deze therapieën niet geschikt zijn. Somavert, dat de effecten van overmatig groeihormoon bij acromegalie blokkeert, wordt toegediend via subcutane injectie. Somavert wordt geproduceerd door Pfizer, Inc.
de derde klasse geneesmiddelen die soms worden gebruikt voor de behandeling van personen met acromegalie zijn dopamineagonisten., Nochtans, zijn deze drugs, die bromocriptine en cabergoline omvatten, over het algemeen efficiënt voor minder individuen dan andere medicijnen. De artsen kunnen deze medicijnen samen met andere medicijnen voorschrijven die worden gebruikt om acromegaly te behandelen.
chirurgie en geneesmiddelen kunnen worden aangevuld met bestraling (Proton beam, zware deeltjes en supravoltage bestraling) of medicamenteuze behandeling. Bestralingstherapie wordt het vaakst gebruikt bij personen bij wie de operatie heeft gefaald om de tumorgrootte of de niveaus van het groeihormoon voldoende te verminderen., Conventionele gefractioneerde bestralingstherapie vereist gewoonlijk dagelijkse behandelingen over een periode van vier tot zes weken en kan de niveaus van de groeihormonen met 50 percenten verminderen, maar succesvolle resultaten kunnen niet tot twee tot vijf jaar later voorkomen. Omdat de resultaten worden vertraagd, wordt radiotherapie zelden gebruikt om acromegalie te behandelen zonder het te combineren met chirurgie of medicamenteuze therapie.
Na initiële behandelingen moeten personen met acromegalie routinematig worden gecontroleerd door een arts om er zeker van te zijn dat de hypofyse normaal functioneert en dat de bestaande symptomen blijven verbeteren.,
naast de conventionele bestralingstherapie zoals hierboven beschreven, kunnen sommige personen behandeld worden met andere vormen van radiotherapie. Deze vormen van radiotherapie biedt meer nauwkeurige targeting van hoge-straal straling geleverd onder verschillende hoeken. Deze optie beperkt de schade aan het omringende weefsel en kan in een enkele sessie worden geleverd. Een persoon komt niet in aanmerking voor deze vorm van radiotherapie als de hypofyse tumor is niet ten minste 5mm afstand van de plek waar de optische zenuwen van de ogen kruis aan de basis van de hersenen (optisch chiasme)., Meer onderzoek is noodzakelijk om de veiligheid op lange termijn en efficiënt van deze vorm van therapie voor individuen met acromegaly te bepalen.