Zesde hersenzenuwverlamming bij een immunocompetente volwassen patiënt met varicella | Neurología (Engelse editie)
Varicella-zoster virus (VZV) is een alomtegenwoordig DNA-virus behorend tot de familie Herpesviridae en veroorzaakt 2 verschillende klinische aandoeningen: varicella en herpes zoster (HZ).1 Varicella is de primaire infectie veroorzaakt door VZV en manifesteert zich als een zeer besmettelijke, jeukende vesiculaire exanthem vergezeld van koorts. Varicella komt vaker voor in de kindertijd en de symptomen zijn normaal goedaardig en zelfbeperkend.,1,2 viscerale complicaties, vooral pneumonitis, komen vaker voor bij volwassenen.1,2 HZ wordt veroorzaakt door de reactivering van latente VZV in de zintuiglijke ganglia van het ruggenmerg en de schedel na de primaire infectie, en komt vaker voor bij oudere of immuungecompromitteerde volwassenen.2,3 het manifesteert zich als een pijnlijke vesiculaire uitbarsting met een dermatomale verdeling.2,3 oculaire manifestaties (voornamelijk conjunctivitis en keratitis) worden waargenomen wanneer de eerste tak van de nervus trigeminus betrokken is; deze aandoening staat bekend als herpes zoster ophthalmicus (HZO) (tot 50% van de gevallen).,2,3
onze patiënt was een 59-jarige man die onze afdeling bezocht vanwege een 2-daagse geschiedenis van diplopie. Hij was gediagnosticeerd met varicella 3 dagen eerder als gevolg van het verschijnen van een vesiculopapulaire huiduitslag voornamelijk gelegen op het gezicht en de romp, met centrifugale extensie, vergezeld van koorts (Fig. 1). Zijn persoonlijke geschiedenis omvatte alleen hypertensie behandeld met ramipril. Drie weken eerder had zijn 21-jarige dochter varicella gepresenteerd, die volledig zonder complicaties was opgelost., Uit het oogonderzoek bleek duidelijk een verminderde adductie van het linkeroog (waarbij de middellijn niet wordt overschreden) met homonieme diplopie als gevolg van onvergelijkbare scheelzien wanneer men naar links kijkt (Fig. 2). De overige bevindingen waren normaal. Er werden geen andere neurologische focale verschijnselen waargenomen. Er werden geen relevante resultaten gevonden bij de volgende tests: bezinkingssnelheid erytrocyten; Mantoux-test; serologische tests voor syfilis, hepatitis B en C en HIV; en radiografie van de borst., Hersenen en orbitale MRI bevindingen waren normaal; een lumbale punctie onthulde mononucleaire pleocytose met normale eiwitten en glucose niveaus. De polymerasekettingreactie (PCR) test was positief voor VZV. De patiënt werd gediagnosticeerd met linker zesde hersenzenuwverlamming en meningoencephalitis secundair aan VZV-infectie en begon de behandeling met intraveneuze aciclovir gedoseerd in een dosering van 10 mg/kg/8 uur gedurende 10 dagen. Alle huidlaesies verdwenen binnen één maand, maar diplopie hield aan zonder afname van de deviatiehoek 3 maanden na aanvang., Botulinetoxine a (5 IE) werd geïnjecteerd in de linker mediale rectus, wat exotropie met hypertrofie van het linkeroog induceerde. In beide ogen werd geen significante oogtorsie of nystagmus waargenomen en de patiënt vertoonde evenmin torticollis. Vier maanden na de injectie vertoonde de patiënt orthotrope ogen zonder diplopie op diagnostische posities ver of dichtbij.
gegeneraliseerd exantheem veroorzaakt door varicella.
onderzoek van de horizontale blik: ernstig verminderde adductie van het linkeroog wanneer naar links wordt gekeken.
verschillende oculaire manifestaties zijn beschreven in associatie met varicella: blefaritis, scleritis, conjunctivitis, keratitis, anterieure uveïtis, glaucoom, acute retinale necrose, retinale vasculitis, chorioretinitis, optische neuritis, neuroretinitis, en en uitwendige oftalmoplegie.1,4 echter,de meeste van deze manifestaties worden geassocieerd met varicella in de kindertijd, 1 omdat dit een zeer zeldzame aandoening bij volwassenen is.,4 de meest voorkomende onder deze complicaties zijn palpebrale huidletsels geassocieerd met conjunctivitis, gevolgd door anterieure uveïtis en keratitis.1 het tijdsinterval tussen exantheem en het begin van deze complicaties varieert van een paar dagen tot enkele weken.4 geïsoleerde parese van craniale zenuwen is beschreven als een oorzaak van externe oftalmoplegie secundair aan VZV-infectie, normaal in de context van HZ.3 dergelijke andere aandoeningen zoals internucleaire oftalmoplegie, 5 orbitale Apex syndroom, en orbitale myositis6 worden minder vaak waargenomen., Algemeen, bekende klinische kenmerken van craniale zenuw parese secundair aan VZV-infectie worden veroorzaakt door HZ.4 Er zijn zeer weinig gevallen gemeld van hersenzenuwverlamming als complicatie van varicella (met gevallen van betrokkenheid van de zevende, zesde en derde hersenzenuw, in volgorde van frequentie)7; anekdotische gevallen van orbitale myositis worden ook gemeld. In dit geval verscheen extraoculaire spierparese enkele dagen na de uitslag, die te wijten kan zijn aan een direct cytopathisch effect van het virus.,3,8 de aanwezigheid van lymfocyten in de intrathecale ruimte en de positieve PCR-bevindingen suggereren een VZV-infectie van het centrale zenuwstelsel. In andere gemelde gevallen wijzen meer vertraagde aanvang (weken na exantheem) en/of intrathecale productie van IgG-en IgM-immunoglobulinen op immuunpathogenese of occlusieve vasculitis geïnduceerd door VZV.
De behandeling bestaat uit de toediening van antivirale middelen die de bloed-hersenbarrière kunnen overschrijden (aciclovir, valaciclovir of famciclovir).2,3 gelijktijdige behandeling met corticosteroïden kan ook nuttig zijn bij oftalmoparese., De prognose van oftalmoparese in HZ is gunstig (herstel na één jaar in 87,5% van de gevallen).3 in de weinige gemelde gevallen geassocieerd met varicella (bij kinderen), lijkt het klinische verloop niet slechter te zijn.
in dit geval hield parese aan en de behandeling met botulinetoxine was curatief, ondanks aanvankelijke complicaties. Tot slot kan varicella op volwassen leeftijd worden gecompliceerd door zesde hersenzenuwverlamming. De prognose was gunstig na antivirale behandeling en injectie met botulinetoxine.