Syringomyelie Fact Sheet
Wat is syringomyelie?
Syringomyelie is een aandoening waarbij een met vloeistof gevulde cyste (syrinx genoemd) ontstaat in het ruggenmerg. Deze syrinx kan na verloop van tijd groter en langer worden, waardoor het ruggenmerg wordt beschadigd en de zenuwvezels die informatie naar de hersenen en van de hersenen naar de rest van het lichaam dragen, worden gecomprimeerd en verwond.
een waterige vloeistof bekend als cerebrospinale vloeistof (CSF) gewoonlijk omringt en beschermt de hersenen en het ruggenmerg., CSF vult ook aangesloten holtes in het centrum van de hersenen genoemd de ventrikels die blijven tot een klein centraal kanaal dat de lengte van het ruggenmerg loopt. Wanneer een persoon syringomyelie heeft verzamelt deze vloeistof zich in het weefsel van het ruggenmerg, breidt het centrale kanaal uit en vormt een syrinx. Over het algemeen ontstaat een syrinx wanneer de normale stroom van CSF-vloeistof rond het ruggenmerg of de onderste hersenstam wordt verstoord. Wanneer syrinxen de hersenstam beïnvloeden, wordt de aandoening syringobulbia genoemd.
top
wat veroorzaakt syringomyelie?,
Syringomyelie kan verschillende mogelijke oorzaken hebben, maar de meeste gevallen worden geassocieerd met Chiari malformatie—een abnormale aandoening waarbij hersenweefsel zich uitstrekt door het gat aan de onderkant van de schedel (foramen magnum) en in het ruggenmergkanaal, en de stroom van CSF belemmert. Syringomyelia kan ook worden veroorzaakt door ruggenmerg verwondingen, ruggenmerg tumoren, en schade veroorzaakt door ontsteking in rond het ruggenmerg. In sommige gevallen is de oorzaak onbekend (idiopathisch).
top
Wat zijn de vormen van syringomyelie?
Er zijn twee belangrijke vormen van syringomyelie.,
- congenitale syringomyelie (ook bekend als communicerende syringomyelie). In de meeste gevallen, syringomyelie wordt veroorzaakt door een Chiari misvorming die een syrinx kan ontwikkelen, meestal in de wervelkolom cervicale (nek) regio. Symptomen beginnen meestal tussen de leeftijd van 25 en 40. Mensen met aangeboren syringomyelie kunnen ook hydrocephalus, een ophoping van overtollige CSF in de hersenen met uitbreiding van de cerebrale ventrikels. Persen of hoesten kan CSF dwingen in de ventrikels, waardoor de persoon om hoofdpijn te ontwikkelen of zelfs het bewustzijn verliezen (zogenaamde hoest syncope)., Bovendien kunnen ze een aandoening genaamd arachnoiditis hebben – een ontsteking van de arachnoïde, een van de drie membranen die het ruggenmerg omringt.
- verkregen syringomyelie (ook bekend als primaire spinale syringomyelie of niet-communicerende syringomyelie)., Oorzaken van verworven syringomyelie zijn ruggenmergletsel, meningitis (een ontsteking van de hersenen en de ruggenmergmembranen meestal veroorzaakt door een infectie), arachnoiditis, tethered cord syndrome (een aandoening die aanwezig is bij de geboorte waardoor het ruggenmerg abnormaal hecht aan de weefsels in de onderste wervelkolom, waardoor de beweging ervan wordt beperkt), een ruggenmergtumor en bloeding in het ruggenmerg (bloeding)
top
wat zijn symptomen van syringomyelie?,
symptomen van schade aan het ruggenmerg variëren per persoon, afhankelijk van de plaats waar de syrinx wordt gevormd, hoe groot het is en hoe lang het zich uitstrekt. De symptomen ontwikkelen zich langzaam na verloop van tijd en kunnen aan één of beide zijden van het lichaam voorkomen. Soms kan hoesten en persen symptomen veroorzaken, maar ze veroorzaken geen syringomyelie., Symptomen kunnen zijn:
- pijn
- progressieve zwakte in de armen en benen
- stijfheid in de rug, schouders, nek, armen of benen
- hoofdpijn
- verlies van gevoeligheid voor pijn of warm en koud, vooral in de handen
- gevoelloosheid of tintelingen
- onbalans
- verlies van darm en blaas control
- problemen met de seksuele functie
- kromming van de wervelkolom (scoliose) dat kan het enige symptoom bij kinderen.
top
Hoe wordt syringomyelie gediagnosticeerd?,
om syringomyelie te diagnosticeren, zal een arts de medische geschiedenis van de persoon beoordelen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren waarbij de neurologische functie centraal staat. De arts zal waarschijnlijk ook bestellen beeldvorming van de wervelkolom of hersenen. Soms, syringomyelia kan worden gevonden tijdens diagnostische beeldvorming voor een andere aandoening.
Magnetic resonance imaging (MRI) is de meest betrouwbare manier om syringomyelie te diagnosticeren. Computergegenereerde radiogolven en een krachtig magnetisch veld produceren heldere beelden van de hersenen en het ruggenmerg., Met behulp van deze test, een arts in staat zal zijn om te bepalen of er een syrinx in de wervelkolom of een andere afwijking, zoals een tumor.
in sommige gevallen kan een Dynamische MRI worden uitgevoerd om de vloeistofstroom rond het ruggenmerg en binnen de syrinx aan te tonen. Veel beelden worden snel achter elkaar genomen om zo ‘ n dynamisch uitzicht te bieden. Een kleurstof of contrastmiddel kan worden geïnjecteerd om de MRI-beelden te verbeteren.
top
Hoe wordt syringomyelie behandeld?
het type behandeling voor syringomyelie hangt af van de ernst en progressie van de symptomen van een individu.,
Monitoring
bij afwezigheid van symptomen wordt syringomyelie gewoonlijk niet behandeld. Bovendien kan een arts aanbevelen de aandoening niet te behandelen bij personen van gevorderde leeftijd of in gevallen waarin er geen progressie van symptomen is. Echter, mensen moeten zorgvuldig worden gecontroleerd door een neuroloog of neurochirurg als symptomen kunnen verergeren na verloop van tijd. De individuen kunnen ook activiteiten willen vermijden die het overspannen impliceren (b. v., Het opheffen van zware voorwerpen, het springen) aangezien deze acties symptomen kunnen teweegbrengen., Mensen met een bijbehorende Chiari misvorming zijn vooral geneigd om hoofdpijn te ervaren met overbelasting.
chirurgie
chirurgie wordt gewoonlijk aanbevolen voor personen met symptomatische of progressieve syringomyelie. Er zijn twee algemene vormen van behandeling: herstel van de normale CSF-stroom rond het ruggenmerg en directe drainage van de syrinx. Het type behandeling hangt af van wat de symptomen veroorzaakt.
- behandeling van de Chiari malformatie. Het belangrijkste doel van Chiari chirurgie is om meer ruimte te bieden aan de basis van de schedel en de bovenste nek., Dit vermindert de druk op de hersenen en het ruggenmerg en herstelt de normale stroom van CSF. Chirurgie kan de syrinx laten uitlekken, soms kleiner worden of zelfs helemaal verdwijnen. De symptomen kunnen verbeteren, zelfs als de syrinx even groot blijft of slechts licht verminderd is. Individuen moeten eerder vroeger dan later behandeld worden, omdat het uitstellen van de behandeling onomkeerbare schade aan het ruggenmerg kan veroorzaken. Syringomyelie kan na de operatie opnieuw optreden, waardoor extra operaties nodig zijn.
- voorkomen dat een syrinx ontstaat of uitzet na een verwonding., In het geval van trauma-gerelateerde syringomyelie, de primaire strategie is om te voorkomen dat een syrinx ontwikkelen of groeien in de eerste plaats. Deze enigszins controversiële procedure (genaamd expansieve duraplasty) wordt gedaan in een chirurgische ingreep op de wervelkolom die het verwijderen van littekenweefsel rond het ruggenmerg en soms het toevoegen van een patch om de uit te breiden “dura,” het membraan dat het ruggenmerg omringt. Door het opruimen en uitbreiden van de ruimte rond het ruggenmerg, kan de normale stroom van CSF worden hersteld.
- het verwijderen van de obstructie., Chirurgische verwijdering van obstructies zoals littekenweefsel, bot uit het ruggenmergkanaal, of tumoren kan helpen herstellen van de normale stroom van CSF. Als een tumor syringomyelie veroorzaakt, verwijdert het verwijderen van de tumor bijna altijd de syrinx. Af en toe, straling kan ook worden gebruikt om de tumor te krimpen.
- draineren van de syrinx. Vooral als er geen geassocieerde Chiari misvorming of tumor, kan het nodig zijn om de syrinx drain. Dit wordt meestal gedaan in gevallen waarin de syrinx groeit of de oorzaak van de CSF obstructie niet kan worden geïdentificeerd., Om deze procedure uit te voeren plaatst een chirurg een drain genaamd een stent of shunt. Een stent bestaat uit een buisje dat in de syrinx-vloeistof wordt ingebracht en waarmee vloeistof uit het koord naar de ruimte net buiten het ruggenmerg kan worden afgevoerd. Ook een shunt bestaat uit een flexibele buis en een klep die de syrinx vloeistof afvoert naar een ander deel van het lichaam, meestal de buik. Door de syrinx af te voeren, kunnen beide procedures de progressie van de symptomen stoppen en hoofdpijn verlichten., Echter, deze procedures dragen het risico van ruggenmerg letsel, infectie, of bloeden, en kan niet helpen alle individuen.
top
welk onderzoek wordt gedaan?
De missie van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) is het zoeken naar fundamentele kennis over de hersenen en het zenuwstelsel, en die kennis te gebruiken om de last van neurologische aandoeningen te verminderen. De NINDS is een onderdeel van de National Institutes of Health (NIH), de toonaangevende supporter van biomedisch onderzoek in de wereld.,
genetica en aangeboren afwijkingen
Studies zijn aan de gang om de rol van genetische factoren bij Chiari I misvorming, de meest voorkomende oorzaak van syringomyelie, beter te begrijpen. Individuen met een Chiari I misvorming die ook een familielid met ofwel de afwijking of syringomyelie worden bestudeerd om de locatie van het gen(s) verantwoordelijk voor de misvorming te identificeren.
in sommige gevallen kunnen geboorteafwijkingen geassocieerd worden met hersenafwijkingen die syringomyelie kunnen veroorzaken., Het leren hoe en wanneer deze tekorten tijdens foetale ontwikkeling voorkomen kan wetenschappers helpen strategieën te ontwikkelen die de vorming van bepaalde geboortetekorten kunnen stoppen. Het gebruik van foliumzuur voedingssupplementen tijdens de zwangerschap, bijvoorbeeld, is gevonden om het risico van geboorteafwijkingen van de hersenen en het ruggenmerg, met inbegrip van misvormingen van de schedel, hersenen, en wervelkolom te verminderen.
top
behandelingen
Nids wetenschappers onderzoeken personen die ofwel syringomyelie hebben of die het risico lopen de aandoening te ontwikkelen., Ze onderzoeken de factoren die de ontwikkeling, progressie en reactie op de behandeling beïnvloeden door het registreren van meer dan 5 jaar van symptomen, spierkracht, algemene functie en MRI-bevindingen van personen die standaard behandeling voor syringomyelie ontvangen. De studieresultaten kunnen wetenschappers toelaten om nauwkeurigere aanbevelingen aan toekomstige patiënten met Syringomyelie met betrekking tot optimale chirurgische of niet-chirurgische behandelingen te verstrekken.,
ook proberen door NIH Gefinancierde wetenschappers manieren te vinden om de celschade veroorzaakt door een ruggenmergletsel te stoppen en om te keren om individuen te helpen hun vermogen om hun spieren en andere functies te bewegen te herstellen.
diagnostische hulpmiddelen
diagnostische technologie is een ander gebied voor voortgezet onderzoek. Door NIH gefinancierd onderzoek is gericht op het verbeteren van diagnostische beeldvormingstechnieken om aandoeningen in de wervelkolom, waaronder syringomyelie, beter te visualiseren, zelfs voordat de symptomen verschijnen.
daarnaast ontwikkelen de NINDS gemeenschappelijke gegevenselementen voor Chiari malformatie., Dit zal onderzoekers in staat stellen om een gemeenschappelijke wetenschappelijke taal die de kwaliteit van de gegevens en de mogelijkheden om gegevens te vergelijken en te combineren bij meerdere instellingen zal verbeteren.
top
Waar Kan ik meer informatie krijgen?
voor meer informatie over neurologische aandoeningen of onderzoeksprogramma ‘ s gefinancierd door het National Institute of Neurological Disorders and Stroke, kunt u contact opnemen met het Brain Resources and Information Network (BRAIN) van het Instituut op:
BRAIN
P. O., Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
meer informatie over onderzoek naar syringomyelie dat wordt ondersteund door Nids en andere NIH-instituten en-centra kan worden gevonden met behulp van NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov) , een doorzoekbare database van huidige en vroegere onderzoeksprojecten ondersteund door NIH en andere federale agentschappen. RePORTER bevat ook links naar publicaties en bronnen van deze projecten.
informatie is ook beschikbaar bij de volgende organisaties:
American Chronic Pain Association
P. O., Vak 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
de Amerikaanse Syringomyelia & Chiari Alliance Project
P. O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800 – 272-7282
Chiari en Syringomyelia Foundation
29 Crest Loop
Staten Island, NY 10312
718-966-2593
Christopher en Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
800-225-0292
VS, National Library of Medicine
National Institutes of Health / DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
“Syringomyelia Fact Sheet”, NINDS, Publication date May 2017.
NIH Publication No., 17-3780
Terug naar Syringomyelia Informatie Pagina
een lijst van alle NINDS stoornissen
Publicaciones en Español
Siringomielia
samengesteld door:
Kantoor van Communicatie en Public Liaison
de National Institute of Neurological Disorders and Stroke
de Nationale Instituten van Gezondheid
Bethesda, MD 20892
NINDS gezondheid-gerelateerde materiaal is bedoeld voor informatieve doeleinden en impliceert niet noodzakelijk een goedkeuring door of een officiële positie van de National Institute of Neurological Disorders and Stroke of enige andere Federale agentschap., Advies over de behandeling of verzorging van een individuele patiënt moet worden verkregen door overleg met een arts die de patiënt heeft onderzocht of bekend is met de medische geschiedenis van die patiënt.
alle NENDS-voorbereide informatie is in het publieke domein en mag vrij gekopieerd worden. Krediet aan de NINDS of de NIH wordt gewaardeerd.